“蠶豆病”到底是什么？
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孫淑英副主任醫師【“蠶豆病”到底是什么？】首都兒科研究所生長發育研究室副主任醫師 中國優生優育協會兒童發育專業委員會副主任委員 。
“蠶豆病” ， 醫學上稱為紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥 ， 簡稱G6PD酶缺乏癥 。 G6PD酶存在于人體紅細胞膜上 ， 在參與紅細胞對葡萄糖的代謝過程中 ， 可以生成一種保護紅細胞免受氧化物威脅的物質 。 而當身體缺乏G6PD酶時 ， 若接觸到具有氧化性的物質（比如服用了某些藥物、食物） ， 紅細胞膜會被破壞 ， 隨之出現急性溶血性貧血或黃疸 。 由于很多病例是在進食蠶豆或蠶豆制品的48小時內發病 ， 所以G6PD酶缺乏癥又俗稱為“蠶豆病” 。 這種病常見于10歲以下兒童 ， 很是“重男輕女” ， 男孩的患病率遠高于女孩 。 這是因為蠶豆病基因 ， 是位于X染色體上的 。 如果母親是攜帶者 ， 女寶寶有50%的概率是“攜帶者” ， 男寶則有50%概率是“患者”如果只有父親是G6PD酶缺乏癥患者 ， 那么女寶只是“攜帶者” ， 不會傳給男寶 。 若是有家族遺傳史 ， 建議要盡早帶寶寶去醫院做蠶豆病檢查（抽血做G6PD酶的活性檢測就能知道結果） ， 有的地區 ， 新生兒篩查項目中就包含了G6PD缺乏癥篩查 。
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