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川崎病是什么？

母嬰育兒川崎病


川崎病是什么？

文章插圖
川崎病(Kawasakidisease ， KD)是一種急性自限性血管炎 。 主要累及冠狀動脈 ， 大約15%~25%未經治療的兒童會發生冠狀動脈損害(coronaryarteriallesion,CAL) ， 嚴重者導致缺血性心臟病或猝死 。 主要發生于5歲以下兒童 。
臨床診斷
根據臨床表現 ， 排除其他疾病可能后 ， 以下6項癥狀中 ， 滿足五項即可診斷 。
⑴持續發熱5日以上 。
⑵雙側結合膜充血 。
⑶多形性紅斑 。
⑷草莓樣舌、口唇發紅;口咽部粘膜彌漫性充血 。
⑸急性期寶寶手掌與足底充血、硬結性水腫 ， 到恢復期指尖出現脫皮 。
⑹急性非化膿性頸部淋巴腫大 。
主要治療
(丙種球蛋白近年研究已證實 早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動脈瘤的發生率 。
1、丙種球蛋白(IVIG)：單劑2g/kg ， 10～12h持續靜脈輸入 。
2、阿司匹林：初始劑量美國80—100mg/(kg·d) ， 日本、西歐30～50mg/(kg·d) ， 研究證實兩種方案無差異(Ⅱa類 ， C級) 。 在熱退48～72h或病程14d后改為小劑量3--5mg/(kg·d) ， 6—8周且冠狀動脈恢復正常后停用 。
輔助治療
1、糖皮質激素：腎上腺皮質激素有較強的抗炎作用 ， 可緩解癥狀 ， 僅用于初始注射丙球無反應患者的補救治療 。 然而 ， 近年來的研究證實糖皮質激素能夠縮短熱程、降低冠狀動脈病變風險 。
2、英夫利昔單抗：為TNF一儀單克隆抗體 ， 能將IVIG無反應率從20%降至5% 。 其能降低炎癥水平 ， 但不能抑制血管炎 。 新《聲明》提到 ， 目前有關于英夫利昔單抗聯合IVIG治療的報告 ， 但并不能防止再次發熱 。
3、依那西普：是一種可溶性TNF受體 ， 。 劑量為0.8mg/kg.IVIG后1次 ， 1～2周后1次 。
【川崎病是什么？】以上是川崎病的臨床表現、診斷以及治療 ， 用藥還是要根據寶寶的嚴重程度 ， 進行治療 。

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