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胃腸道間質瘤的病因、診斷 胃腸道間質瘤

病因間質胃腸道

胃腸道間質瘤(胃腸道間質瘤的病因和診斷)
胃腸道間質瘤是一種非上皮性腫瘤 ， 在診斷上與較常見的結直腸癌相分離 。70%發生在胃 ， 20%發生在小腸 ， 不到10%發生在食管 。小腫瘤通常是良性的 ， 尤其是當細胞分裂緩慢時 ， 但大腫瘤會擴散到肝臟、網膜和腹腔 。它們很少發生在其他腹部器官 。
【胃腸道間質瘤的病因、診斷 胃腸道間質瘤】
在內科腫瘤學中 ， 胃腸道間質瘤是一種罕見的胃腸道惡性腫瘤 。
歷史直到20世紀90年代 ， 所有的胃腸道非上皮性腫瘤都被稱為來自平滑肌的“胃腸道間質瘤” 。組織病理學家一般不區分這兩種類型 ， 因為它對治療和預后沒有影響 。隨后 ， 確定光盤34和光盤117能夠區分不同類型的標記 。
流行病學每百萬人中有10-20人患有這種疾病 ， 每3-4人中就有一人是惡性的 。實際發病率可能更高 ， 因為新的實驗室方法對胃腸道間質瘤的診斷更敏感 。雖然已經描述了一些遺傳性胃腸道間質瘤家族 ， 但大多數病例是零星的 。

體征和癥狀患者有吞咽困難、腸梗阻、消化道出血或轉移(主要在肝臟) 。經常會有隱隱的腹痛或不適 。一般來說 ， 手術需要獲取活檢進行檢查 。從外科醫生的角度來看 ， 胃腸道間質瘤是一種沒有包膜的局限性腫塊 。它們起源于腸壁 。

病理生理學研究人員一致認為胃腸道間質瘤可能來自ICC細胞(間質細胞) ， 它通常是腸道自主神經系統的一部分 。它們在控制運動中起著起搏器的作用 。
大多數(50-80%)胃腸道間質瘤是由c-kit基因突變引起的 ， 該基因編碼一種生長因子的跨膜受體 ， 稱為SCF(干細胞因子) 。C-kit/CD 117受體在ICCs和大量其他細胞上表達 ， 主要是骨髓細胞、肥大細胞、黑素細胞等 。然而 ， 在腸道中 ， 大量CD 117陽性染色很可能是ICC細胞產生的GIST 。
C-kit分子由一個長的胞外結構域、一個跨細胞片段和一個胞內部分組成 。突變通常發生在編碼細胞內部分(外顯子11)的脫氧核糖核酸中 ， 它充當酪氨酸激酶來激活其他酶 。突變使c-kit功能獨立于SCF激活 ， 導致細胞分裂率高 ， 基因組不穩定 。c-kit突變的細胞可能需要額外的突變才能發展成GIST ， 但c-kit突變可能是這個過程的第一步 。c-kit的酪氨酸激酶功能是治療GISTS的關鍵 ， 見下文 。

診斷作為分析的一部分 ， 通常會進行血液測試和電腦斷層掃描 。
活檢標本將在顯微鏡下檢查 。組織病理學鑒定GIST的特征(梭形細胞占70-80% ， 上皮樣結構占20-30%) 。較小的腫瘤通常出現在腸壁的肌層之間 ， 而較大的腫瘤通常會破壞正常的解剖結構 。通常有輕微的炎癥跡象 。
當組織病理學家懷疑GIST(相對于其他類似腫瘤)時 ， 他們可以使用免疫組織化學(染色分子CD 117的特異性抗體) 。幾乎所有的胃腸道間質瘤都對CD 117呈陽性 。CD 117陽性的其他細胞是肥大細胞 。

治療大多數小GIST( 5個 ， 特別是2cm)有絲分裂率低(每50個高倍視野分裂5個細胞) ， 為良性 ， 術后不需要輔助治療 。較大的胃腸道間質瘤(5厘米) ， 特別是當細胞分裂率高時(6個有絲分裂/50個HPF) ， 可以擴散和/或復發 。
直到最近 ， 胃腸道間質瘤因其對化療的耐藥性而臭名昭著 ， 成功率為5% 。最近 ， 格列衛/格列衛(Glivec/Gleevec)這種原本用于慢性髓系白血病銷售的藥物 ， 被證明可以抑制c-kit酪氨酸激酶 ， 導致轉移性或不能手術的GIST有效率達到40%-70% 。

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