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白眼球發黃怎么回事 三大眼睛發黃的重要原因( 二 )

小知識


三、先天性非溶血性黃疸， 系指膽紅素的代謝有先天性的缺陷， 發病多見于嬰、幼兒和青年， 常有家族史 。 如在嬰幼兒時期未死亡而能存活下來者， 其黃疸可反復出現， 常在感冒或運動、感染、疲勞后誘發， 但患者一般健康狀況良好 。 這類黃疸臨床上較少見， 有時易誤診為肝膽疾病 。 屬這類黃疸的常見疾病有以下幾種 。
1、Gilbert綜合征：發生黃疸的機制是肝細胞攝取非結合膽紅素障礙(輕型， 是臨床上最常見的一種家族性黃疸)及肝細胞微粒體中葡萄糖醛酸轉移酶不足(重型， 預后差)所致 。 本病特征為除黃疸外， 其他肝功能試驗正常， 血清內非結合膽紅素濃度增高， 紅細胞脆性增加;口服膽囊造影劑后， 膽囊顯影良好， 肝活體組織檢查無異常 。
2、Dabin-Johnson綜合征：引起黃疸的原因是非結合膽紅素在肝細胞內轉化為結合膽紅素后， 結合膽紅素的轉運及向毛細膽管排泌功能發生障礙 。 本病特征為血清結合膽紅素增高;口服膽囊造影劑后膽囊不顯影;肝臟外觀呈綠黑色(腹腔鏡下觀察)， 肝活組織檢查可見肝細胞內有彌漫的棕褐色色素顆粒沉著 。 本病預后良好 。
3、Rotor綜合征：發生黃疸的原因是肝細胞攝取非結合膽紅素以及結合膽紅素向毛細膽管排泌均有部分障礙所致 。 本病特征為血清非結合與結合膽紅素都增高;靛青綠(ICG)排泄試驗障礙(減低);膽囊造影大多顯影良好， 僅少數不顯影;肝內無色素顆粒沉著， 肝活體組織檢查正常 。 本病預后一般良好 。
4、Crigler-Najjar綜合征：發生黃疸的原因是肝細胞微粒體內缺乏葡萄糖醛酸轉移酶， 使非結合膽紅素不能轉化為結合膽紅素 。 本綜合征可分為重型或輕型， 前者因血液中非結合膽紅素濃度很高， 與腦組織中脂肪組織有極強的親和力， 故易發生膽紅素腦病(核黃疸)， 多見于新生兒， 其預后極差， 多在出生后1年內死亡;后者系肝細胞微粒體內部分缺乏葡萄糖醛酸轉移酶， 故其癥狀較輕， 預后比重型稍好 。
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