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馬凡氏綜合征體征有哪些 馬凡氏綜合征如何鑒別診斷

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馬凡氏綜合征體征有哪些 馬凡氏綜合征如何鑒別診斷

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其實現在還是有很多疾病醫療方面沒有很好的突破，因為醫學的進步也是需要一個過程的 ， 更多的疾病其實是因為本身的患病率比較低，更加加大了醫療方面的研究進程，比如馬凡氏綜合征就是一種比較不太常見的疾病 。那么，一般馬凡氏綜合征都有哪些癥狀呢？
1、骨骼肌肉系統
主要有四肢細長，蜘蛛指（趾），雙臂平伸指距大于身長，雙手下垂過膝 ， 下半身比上半身長 。長頭畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位 。皮下脂肪少，肌肉不發達，胸、腹、臂皮膚皺紋 。肌張力低，呈無力型體質 。韌帶、肌腱及關節囊伸長、松弛 ， 關節過度伸展 。有時見漏斗胸、雞胸、脊柱后凸、脊柱側凸、脊椎裂等 。
2、眼部表現
【馬凡氏綜合征體征有哪些 馬凡氏綜合征如何鑒別診斷】主要有晶體狀脫位或半脫位、高度近視、白內障、視網膜剝離、虹膜震顫等 。男性多于女性 。
3、心血管系統表現
約80%的患者伴有先天性心血管畸形 。常見主動脈進行性擴張、主動脈瓣關閉不全，由于主動脈中層囊樣壞死而引起的主動脈竇瘤、夾層動脈瘤及破裂 。二尖瓣脫垂、二尖瓣關閉不全亦屬本征重要表現 ?？珊喜⑾忍煨苑块g隔缺損、室間隔缺損、法樂氏四聯征、動脈導管未閉、主動脈縮窄等 。也可合并各種心律失常如傳導阻滯、預激綜合征、房顫、房撲等 。
4、超聲心動圖檢查
診斷馬凡氏綜合征的最簡單手段是超聲心動圖 ， 有懷疑者均可行此檢查 。
超聲心動圖是應用超聲波回聲探查心臟和大血管以獲取有關信息的一組無創性檢查方法 。包括M型超聲、二維超聲、脈沖多普勒、連續多普勒、彩色多普勒血流顯像 。
5、磁共振檢查
如果要進一步確診馬?凡氏綜合征則需要通過磁共振檢查 。
磁共振檢查是指磁共振成像（MagicResonanceImaging ， MRI），其是利用核磁共振現象制成的一類用于醫學檢查的成像設備 。磁共振既能檢查五官可病變，又能檢查心臟劑大血管畸形等病變，是判斷馬凡氏綜合征的主要檢查手段之一 。
6、馬凡氏綜合征生育
(1)不建議生育
馬凡氏綜合征是一種顯性基因遺傳??，染J殼笆鍬矸彩獻酆險骰頰?，下一代遺傳的概率為50%，所以不建議這類患者生育小孩 。
(2)馬凡氏綜合征的夫妻不能生育
如果馬凡氏綜合征的患者非要生育，至少要避免與同樣患有馬凡氏綜合征的患者結婚，這樣就會導致下一代必定患有馬凡氏綜合征，所以馬凡氏綜合征患者的雙方絕對不能生育 。

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