關于波伊茨-耶格綜合征簡述 波伊茨-耶格綜合征


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1、波伊茨-耶格綜合征(Peutz-Jeghers syndrome)又稱色素沉著-息肉綜合征(pigmentation-polypsis syndrome)是一種常染色體顯性遺傳性疾病 。
2、其臨床特征為口唇、四肢末端黑斑伴有小腸及結腸息肉,間斷腹痛、便血 。
3、息肉可以分布于整個消化道,主要是小腸 。
4、男女發病率相等,約有一半病例有家族史 。
5、波伊茨-耶格綜合征的息肉屬錯構瘤,癌變率較低,如果并發腸梗阻、腸套疊則需要手術 。
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