超聲檢查腹水是什么意思,彩超檢查腹水什么意思( 二 )


3. 患者最有可能的診斷是什么?
A. 類風濕性關節炎
B. 球蛋白血癥
C. 毛細血管滲漏綜合征
D. 血液系統惡性腫瘤
E. 多神經病變綜合征、臟器腫大、內分泌失調、單克隆蛋白、皮膚改變(POEMS綜合癥)
類風濕關節炎可伴有肝脾腫大、淋巴結腫大、腹水及皮疹,尤其是抗核抗體和類風濕因子升高的時候 。眾所周知,在Felty綜合征和肝結節性增生時,腹水是與風濕性關節炎有關的 。然而,病人并沒有白細胞減少癥或肝活檢的再生增生證據 。此外,她的風濕性關節炎長期以來一直處于臨床不活躍狀態 。
鑒于病人的腹水、神經病變和脾腫大,可能診斷冷球蛋白血癥,但她的血清肝臟抗體和C4補體是正常的 。此外,她的皮疹并不是典型的冷球蛋白血癥的表現 。
由于沒有低血壓發作、面部或上肢水腫和腎功能衰竭,可以排除毛細血管滲漏綜合征 。
通過細胞學檢查可以排除淋巴瘤 。
血清電泳上的單克隆蛋白電泳帶可能提示多發性骨髓瘤,但這個病人有多系統受累,包括器官腫大、內分泌疾病和皮膚異常 。
因此,最有可能的診斷是POEMS綜合癥 。
4. 此時應該做哪些檢查來確認POEMS綜合癥的診斷?
A. 骨髓穿刺活檢
B. 血管內皮生長因子檢測
C. 神經傳導電生理檢查
D. 全身骨掃描
應該進行血管內皮生長因子的檢測 。在POEMS綜合癥患者中,這種生長因子幾乎都會升高,因此積極的檢查有助于確認POEMS綜合癥的診斷 。病人的血管內皮生長因子水平為1664 pg/ml,的確是升高的 。
我們認為POEMS綜合癥是漿細胞血癥的一種變型,所有的POEMS綜合癥患者電泳時都會出現單克隆蛋白電泳帶 。在這個背景下,要考慮多發性骨髓瘤的診斷 。
病人接受了骨髓穿刺活檢,結果顯示漿細胞輕度增高(<10%)(圖2) 。全身骨掃描檢查顯示無結晶或溶解性病灶,只是一般的骨質疏松 。為了完成POEMS綜合癥的診斷,我們進行了神經傳導電生理檢查來尋找神經病變;結果顯示,雙側感覺運動神經病變,有脫髓鞘和軸突損傷的特征 。
圖2 骨髓穿刺活檢
案例總結
病人口服強的松60 mg/d,持續1個月,逐漸減量至維持劑量15毫克來抑制漿細胞的增殖 。病人的癥狀得以改善 。其血管內皮生長因子水平從1664 pg/ml下降到624pg/ml 。
總之,POEMS綜合癥是罕見的,可以表現出許多非典型特征 。伴有腹水和多系統受累的非硬化性門靜脈高壓的患者,需要高度懷疑并進行POEMS的篩查 。
醫脈通編譯自:Debabrata B, Gursimran SK, Ibrahim H, et al. Ascites in a 42-year-old woman. Cleveland Clinic Journal of Medicine. DOI: https://doi.org/10.3949/ccjm.80a.12118


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