不長胡子怎么辦(有沒有辦法不長胡子)


阿偉是九叔的朋友 , 今年23歲
本該是荷爾蒙分泌最旺盛的時期
但他什么“表現”也沒有
沒經歷過變聲期
也沒經歷過二次發育期
到現在還是稚嫩的童嗓
沒有腋毛、陰毛、胡須
常被男同學叫做娘娘腔
也從來都沒有過性沖動
高中住宿時
舍友討論「生理知識」
他從來都只能在旁邊尷尬著
因為他沒有經歷過
他幾乎不敢在澡堂洗澡
因為有一次聽見他們說
這就是阿偉的青春期
他曾和我說過
他寧愿得癌癥死去
也不愿自己是個怪物
被忽略的疾病——卡爾曼是綜合征其實
阿偉是一名卡爾曼是綜合征患者
這病發現于1944年
【不長胡子怎么辦(有沒有辦法不長胡子)】當時的美國遺傳學家卡爾曼
發現三個家族的人
外生殖器不發育
嗅覺也存在問題
這是種罕見病
但再小的發病率
乘上我國14億的人口基數
患者數量也相當多
從外表上看
他們和正常人沒有什么不同
甚至比常人長得高大
但他們的青春期
沒有第二性征發育
內外生殖器都是孩童狀態
又由于長期缺乏雄激素
他們更易患上
骨質疏松、糖尿病和心血管疾病
少數患者還伴有先天性心臟病
比生理疾病更可怕的是
他們的背負的心理壓力
由于第二性征不發育
其外貌特征、體力、男子氣概
都與同齡人有很大差別
他們會刻意減少社會交往
好好的人 , 為什么會被卡爾曼是綜合征盯上?很遺憾
這是一種沒法選擇的遺傳病
通常因某個染色體中某基因有缺陷
造成促性腺激素神經元、
嗅覺神經均發育不良
剛出生的嬰兒具有初始性別
這依賴于胚胎期的性激素分泌
但促性腺激素神經元發育障礙
會導致青春期的“開關”不能打開
患者不會有自發的青春期發育
以及生育能力
而嗅覺神經元發育障礙
會導致嗅覺的缺陷和遲鈍
得了卡爾曼是綜合征 , 應該怎么辦?因為這個病太過罕見
所以誤診率極高
而且部位過于私密
很多人也會忽視就診
叔的朋友阿偉
就是在家人鼓勵下就診的
目前對于這類疾病
最好的治療方法是GnRH泵治療
這可使男性和女性患者
有機會獲得正常的生育能力
而采用hCG(人絨毛膜促性腺激素)
和hMG(注射用尿促性素)聯合的雙促治療
對部分患者也有一定的療效
當孩子說“聞不出”的時候
請一下孩子的發育問題
如果超過16歲
男孩沒有變聲
女孩沒有乳房發育、月經來潮
應立馬帶他/她去醫院
進行全面的內分泌功能評估
在現實世界里
有的人天生具備罕見的才能
但有的人天生擁有的
卻是稀世罕見的病癥

參考資料:
[1]郭曉迪 , 林倍思 , 曾詠梅 , 劉書紅 , 胡細玲.男性卡爾曼綜合征6例臨床護理[J].齊魯護理雜志 , 2021 , 27(01):152-154.
[2]朱慧敏 , 許小津 , 熊燕 , 張美英.卡爾曼氏綜合征1例報告[J].南昌大學學報(醫學版) , 2020 , 60(03):105-106.
[3]胡永賓.不能啟動青春期的“卡爾曼綜合征”[J].健康人生 , 2018(09):56-57.
[4]梁瑩菲.卡爾曼氏綜合征 龍飛的世界[J].數碼攝影 , 2014(02):48-53.
[5]張喆 , 李巍.卡爾曼氏綜合征(Kallmann syndrome)會遺傳嗎?[J].遺傳 , 2010 , 32(11):1096.

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