描述：
小兒苯丙酮尿癥患者的飲食應該注意什么
醫生回答：
【小兒苯丙酮尿癥患者的飲食應該注意什么】苯丙酮尿癥是一種常染色體隱性遺傳性疾病 ， 是由苯丙氨酸羥化酶基因突變致使苯丙氨酸羥化酶活性降低而導致苯丙氨酸及其代謝產物在體內大量蓄積而引起的一種疾病 。 臨床表現主要是智力發育落后 ， 皮膚、毛發色素淺淡和鼠尿臭味 。 這個疾病的發病機制是由于苯丙氨酸羥化酶活性降低導致苯丙氨酸合成酪氨酸、多巴胺、黑色素這條途徑的物質合成減少 。 在這種情況下 ， 苯丙氨酸就會在體內大量蓄積 ， 另外苯丙氨酸合成苯丙酮酸、苯乙酸這條途徑大量代償 。 從這個發病機制 ， 我們可以知道這個疾病飲食上應該是低苯丙氨酸、低蛋白飲食治療 ， 一般至少維持至青春期 ， 如果能夠終身治療 ， 應該效果更佳 。
推薦閱讀
- 小兒腸系膜淋巴結炎會引起嘔吐嗎
- 小兒腸系膜淋巴結炎吃什么藥
- 小兒急性闌尾炎的簡介
- 小兒碘缺乏病的癥狀有哪些
- 小兒維生素B2缺乏病的治療
- 小兒貓叫綜合征的檢查方法有哪些
- 小兒貓叫綜合征有什么危害
- 小兒成骨不全如何治療
- 小兒燙傷如何治療?
- 小兒急性闌尾炎的癥狀