關于特發性肺間質纖維化簡述 特發性肺間質纖維化


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1、特發性肺間質纖維化(IPF)系指原因不明的下呼吸道的彌漫性炎癥性疾病 。
2、炎癥侵犯肺泡壁和臨近的肺泡腔,造成肺泡間隔增厚和肺纖維化 。
3、肺泡上皮細胞和毛細血管內皮細胞 , 其至小氣道和小血管也可受累 。
4、其臨床特點有進行性呼吸困難,Velcro羅音,進行性低氧血癥 。
5、肺功能受損以限制性通氣障礙、彌散功能障礙為主 。
6、IPF較少常見,且診斷困難 , 患病率約2-5/10萬,發病年齡多為40-50歲,男性稍多于女性 。
7、絕大多數病程為慢性 , 起病驟急者罕見 。
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