關于特發性低促性腺激素性性腺功能減退簡述 特發性低促性腺激素性性腺功能減退


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1、特發性低促性腺激素性性腺功能減退(IHH)是下丘腦促性腺激素釋放激素(GnRH)缺乏引起的性腺發育不全 , 可伴有嗅覺缺失或減退(又稱Kallmann綜合征) 。在家族性患者中,同一家系可存在伴有嗅覺異常和嗅覺正常兩種類型的患者 。男:女為4~5:1 。
2、2018年5月11日,國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》,特發性低促性腺激素性性腺功能減退被收錄其中 。
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