骨髓增生異常綜合征ppt,骨髓增生異常綜合征是什么???

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1骨髓增生異常綜合癥病因有哪些?骨髓增生異常綜合征是起源于造血干細胞的一組異質性髓系克隆性疾病,特點是髓系細胞分化及發育異常,表現為無效造血、難治性血細胞減少、造血功能衰竭,高風險向急性髓系白血病(AML)轉化 ?,F現今,由于受反復染發史、有機溶劑或油墨接觸、新房裝修后短期內入住等因素的影響,骨髓增生異常綜合征的發病范圍也在進一步膨脹 。到底骨髓增生異常綜合癥的發病原因究竟是什么?現在跟著小編一起來一探究竟吧!
先天因素:體質決定人體對原因的易感性和病機、證候的傾向性 。年輕的 mds
病人與稟賦薄弱,體質不強有緊密關系 。而母體虛弱、胎中失養、遺傳缺陷、先天之精孕育不夠等是其常常原因 。
疾病因素:大病久病,或疾病久治不愈均會誘發臟腑虛衰 。培根虛弱,正血生化無源,而見正血虛弱;肝血虧損,三因平衡失調,而致熱邪盛熾 。虛損日久,可誘發因虛致瘀,血液瘀滯,停留臟腑,讓臟腑功能下降,或血瘀阻滯骨髓,損害正血生化 。
飲食因素:飲食不節(潔),饑飽無度,中傷培根,致讓培根虛弱 。受納失司,健運失調,水谷之精微物質缺乏,使正血生化無源 。百脈失養,正血虛弱,血液瘀滯 。饑飽無度可直接損害正血,累及三因,誘發正血俱虛 。
制劑因素:因疾病需要,或疾病誤治,服用或注射有毒物,或接觸有毒制劑或化學物品,可直接損害正血 。也可中傷培根,導致培根虛弱,受納、運化失常,正血生化無源,以致正血虛弱 。還能損害骨髓,致使精髓空虛,精血化生無源 。
物理因素:電離子輻射,r射線、X射線等 。
化學因素:從事化工、橡膠、化肥、皮革等工種 。
生物因素:細菌和病毒等 。
2骨髓增生異常綜合癥【骨髓增生異常綜合征ppt,骨髓增生異常綜合征是什么病?】疾病概述:
骨髓增生異常綜合征目前認為是造血干細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙 。主要表現為外周血全血細胞減少,骨髓細胞增生,成熟和幼稚細胞有形態異常即病態造血 。部分患者在經歷一定時期的MDS后轉化成為急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始終不轉化為急性白血病 。1976年FAB協作組建議使用MDS一詞,經數年應用和總結,于1982年提出關于MDS的分類建議,得到國內外學者廣泛采納,在世界范圍內有了較明確的統一概念 。
病因病理:
MDS可是原發的,即原因不明 ?;蛟谢瘜W致癌物質、烷化劑治療或放射線接觸史,即繼發性 。在全部急性白血病病例中,僅少數患者臨床能觀察到明確的MDS過程 。約50%MDS患者可見到特殊的染色體異常 。MDS患者的進展方式及其是否向急性白血病轉化,很大程度上取決于細胞內被激活的癌基因類型和數量 。目前認為本病是發生在較早期造血干細胞,受到損害后出現克隆性變異的結果 。對骨髓細胞進行染色體顯帶分析和G6PD同功酶研究,提示MDS系由一個干細胞演變而來,故為克隆性疾病 。
臨床表現:
多數起病隱襲,以男性中老年多見,約70%病例50歲以上 。兒童少見,但近年青少年發病亦有增加 。
MDS的初發癥狀缺乏特異性,部分患者可無明顯自覺癥狀 。大多數患者有頭昏、乏力、上腹不適和骨關節痛 。多數以貧血起病,可做為就診的首發癥狀,持續數月至數年 。約20%~60%病例病程中伴出血傾向,程度輕重不一,表現有皮膚瘀點 。牙齦出血、鼻衄 。重者可有消化道或腦出血 。出血與血小板減低有關,一些患者的血小板功能亦有缺陷 。約半數患者在病程中有發熱,發熱與感染相關,熱型不定,呼吸道感染最多,其余有敗血癥、肛周、會 *** 感染 。在未轉化為急性白血病的病例中,感染和/或出血是主要死亡原因 。肝、脾可有中或輕度腫大,1/3病例有淋巴結腫大,為無痛性 。個別患者有胸骨壓痛 。
化驗檢查:
一、血象
外周血全血細胞減少,其程度依不同分型而異 。如難治性貧血(RA)以貧血為主,難治性貧血伴有原始細胞增多(RAEB)或轉變中的RAEB(RAEB-T)則常有明顯的全血細胞減少 。
二、骨髓象
大多數患者骨髓增生明顯或極度活躍,少數增生正?;驕p低 。細胞形態異常反映了MDS的病態造血 。紅系各階段幼稚細胞常伴類巨幼樣變,核漿成熟失衡,紅細胞體積大或呈卵園形,有嗜堿點彩、核碎裂和Howell-Jolly小體 。RA-S能檢出環形鐵粒幼細胞 。粒系在RAEB和RAEB-T均可見原始細胞比例高于正常 。粒細胞漿內顆粒粗大或減少,核分葉過多或過少,出現Pelger-Hu?;t 畸形 。部分胞漿內出現Auer小體 。巨核細胞在數和質方面均可有異常,多數巨核細胞增多 。檢出小巨核細胞是MDS的支持診斷指標之一 。血小板體積大,顆粒少 。

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