1. 首頁 > 生活百科 > >

骨髓增生異常綜合征ppt，骨髓增生異常綜合征是什么??？( 二 )

生活百科


骨髓活檢在MDS已廣泛應用，不僅提供診斷依據，還有助于預測預后 。骨髓病理切片中各系病態造血更加明顯，特別是粒系 。若發現3~5個以上原粒與早粒聚集成簇，位于小梁間區或小梁旁區，即所謂“幼稚前體細胞異常定位”（abnormal localization of immature precursor，ALIP），是MDS骨髓組織的病理學特征 。凡ALIP陽性者，其向急性白血病轉化可能性大，早期死亡率高 。反之，則預后較好 。
三、細胞遺傳學研究
MDS是一種多能造血干細胞水平上突變的獲得性克隆性疾病 。過去，采用標準的染色體技術，31~49％原發性MDS患者中發現有某種染色體缺陷 。近年，隨著染色體技術的改進，異?？寺〉臋z出率顯著提高 。特異性染色體改變有－7/del 7q，+8，-5/del 5q，和累及第5、7和20號染色體的復合染色體異常 。非特異性染色體改變，如環形染色體、雙著絲點染色體及染色體斷裂等 。染色體的檢查對預測預后具有一定價值，骨髓中有細胞遺傳學異?？寺〉幕颊?，其轉化為急性白血病的可能性大得多，特別是－7／del 7q和復合缺陷者，約72％轉化為急性白血病，中數生存期短，預后差 。
四、體外骨髓培養的研究
MDS患者體外細胞培養中已發現的異常結果有：混合集落（CFU－GEMM）多不生長；原始胞祖細胞（BCP）部分病例生長，部分不生長；粒細胞－單核細胞集落（CFU－GM）生成率減少；CFU－GM之叢落／集落比例增加；液體與軟瓊脂培養中成熟障礙；幼稚紅系祖細胞的爆式集落形成單位（BFU－E）和成熟紅系祖細胞的集落形成單位（CFU－E）生成率降低或不生長 。上述變化隨著疾病進展，常可在體外骨髓培養中看到，如CFU－GM生成率進行性減少及叢落／集落比例逐漸增加的趨勢 。體外培養的異常程度與向白血病轉化的可能性關系密切 。
五、其他
約20％血清或尿溶菌酶升高 。血清鐵蛋白有不同程度增加 。約80％患者抗堿血紅蛋白（HbF）輕、中度增加 。獲得性HbH病可能是MDS的重要表現之一，HbH陽性者亦有較強的急性白血病轉化傾向 。
診斷和鑒別：
1986年全國關于MDS的討論會提出下列診斷標準：
一、骨髓至少兩系呈病態造血 。
二、外周血1系、2系或全血細胞減少，偶可白細胞增高，可見有核紅細胞或巨大紅細胞或其它病態造血現象 。
三、除外其他引起病態造血的疾病，如紅白血病、M2b型急性非淋巴細胞白血病、骨髓纖維化、慢性粒細胞白血病、原發性血小板減少性紫癜、巨幼細胞貧血等 。
FAB小組將MDS分為五型，標準如下：
一、難治性貧血（RA）
血象：貧血，偶有的患者粒細胞減少、血小板減少而無貧血 。網織紅細胞減少 。紅細胞及粒細胞有病態造血現象 。原始細胞無或＜1％ 。
骨髓：增生活躍或明顯活躍 。紅系增生并有病態造血現象 。很少見粒系及巨核系病態造血現象 。原始細胞＜5％ 。
二、環形鐵粒細胞性難治性貧血（RAS）：
骨髓中環形鐵粒幼細胞數為骨髓所有有核細胞的15％以上，其他同RA.
三、難治性貧血伴有原始細胞增多（RAEB）
血象：2系或全血細胞減少，多見粒系病態造血現象，原始細胞＜5％ 。
骨髓：增生明顯活躍、粒系及紅系都增生 。3系都有病態造血現象，原始細胞Ⅰ型＋Ⅱ型為5％~20％ 。
四、慢性粒，單核細胞白血?。–MML）
血象：單核細胞絕對值＞1×109／L.粒細胞也增加并有顆粒減少或Pelger-Huet異常 。原始細胞＜5％ 。
骨髓：同RAEB，原始細胞5％~20%.
五、轉變中的RAEB（RAEB－T）：
血象及骨髓似RAEB，但具有下述三種情況的任一種：①血中原始細胞75％；②骨髓中原始細胞20~30％；③幼稚細胞有Auer小體 。
治療：
一、支持治療
當患者有明顯貧血或伴心、肺疾患時，可輸紅細胞 。RA和RA－S常因反復輸血造成鐵負荷增加 。在有出血和感染時，可輸入血小板和應用抗生素 。預防性輸注粒細胞和血小板對MDS患者無明確療效 。
二、維生素治療
部分RA－S對維生素B6治療有效，200~500mg/日靜滴，可使網織紅細胞升高，輸血量減少 。
三、腎上腺皮質激素
約10~15％MDS患者，應用腎上腺皮質激素治療后，外周血細胞計數明顯上升，但皮質激素治療帶來的易感染，血糖升高等副作用不容忽視 。
四、分化誘導劑
MDS患者惡性克隆中的某些細胞仍保留分化潛能，一些藥物能誘導瘤細胞分化 。目前常用的有1，25雙羥維生素D3，2μg/d口服，用藥至少12周 ?；蛴镁S生素D330~60萬單位肌注，每日一次，8~28周 。在用藥中部分患者血象改善 。該類藥物可引起威脅生命的嚴重高血鈣，故應嚴密監測血鈣變化 。13－順式維甲酸在體外培養中有誘導分化作用，但臨床應用不理想，國內多采用全反式維甲酸20mg每日三次口服 。小劑量阿糖胞苷對髓性白血病有分化誘導作用，目前已用于MDS，特別是RAEB和RAEB－T，緩解率約30％，10~20mg/m2/d皮下注射，7~21天 。但小劑量阿糖胞苷對骨髓的抑 *** 用仍不能忽視，約15％患者死亡與藥物相關 。

推薦閱讀