描述：
小兒苯丙酮尿癥的治療原則是什么
醫生回答：
【小兒苯丙酮尿癥的治療原則是什么】苯丙酮尿癥是一種常染色體隱性遺傳性疾病 ， 是由苯丙氨酸羥化酶基因突變致使苯丙氨酸羥化酶活性降低 ， 導致苯丙氨酸及其代謝產物在體內大量蓄積而引起的一種疾病 。 它是由于苯丙氨酸羥化酶活性降低導致苯丙氨酸的代謝不能夠經過酪氨酸、多巴胺、黑色素途徑 ， 或者是這個途徑合稱很少 ， 導致苯丙氨酸在體內大量蓄積 ， 另外苯丙氨酸合成苯丙酮酸、苯乙酸這條途徑大量代償引起人體的損害 。 所以我們治療上就應該是低苯丙氨酸、低蛋白飲食 ， 越治療早 ， 效果越好的 ， 并且這個治療至少維持至青春期 ， 如果終身治療 ， 效果更好 。
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