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急性白血病的概念 白血病的概念( 二 )

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4、 貧血 早期即可出現，少數病例可在確診前數月或數年先出現難治性貧血，以后在發展成白血病 。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢浮腫等癥狀 。貧血可見于各類型的白血病，但更多見老年AML病人，不少病人常以貧血為首發癥狀 。
5、 白血病細胞浸潤體征
A、 肝、脾腫大，淋巴結腫大
B、 神經系統：主要病變為出血和白血病浸潤
C、 骨與關節：骨與關節疼痛是白血病的重要癥狀之一，ALL多見 。
D、 皮膚；可有特異性和非特異性皮膚損害二種，前者表現為斑丘疹、膿皰、腫塊、結節、紅皮病、剝脫性皮炎等，多見于成人單核細胞白血病，后者則多表現為皮膚瘀斑、斑點等 。
E、 口腔：齒齦腫脹、出血、白血病浸潤多見于AML-M5，嚴重者整個齒齦可極度增生，腫脹如海綿樣、表面破潰易出血 。
F、 心臟：大多數表現為心肌白血病浸潤，出血及心外膜出血，心包積液等 。
G、 腎臟：白血病有腎臟病變者高達40%以上 。
H、 胃腸系統：表現為惡心嘔吐、食欲缺乏、腹脹、腹瀉等 。
I、 肺及胸膜：主要浸潤肺泡壁和肺間隙，也可浸潤支氣管、胸膜、血管壁等 。
J、 其他：子宮、卵巢、睪丸、前列腺等皆可被白細胞浸潤 。女性病人常有 *** 出血和月經周期紊亂 。男性病人可有 *** 減退 。
【診斷標準】
1、 臨床癥狀 急驟高熱，進行性貧血或顯著出血，周身酸痛乏力 。
2、 體征 皮膚出血斑點，胸骨壓痛，淋巴結、肝脾腫大 。
3、 實驗室：
A、血象 白細胞總是明顯增多（或減少），可出現原始或幼稚細胞 。
B、骨髓象 骨髓有核紅細胞占全部有核細胞50%以下，原始細胞≥30%，可診斷為急性白血??；如骨髓有核紅細胞≥50%，原始細胞占非紅系細胞的比例≥30%，可診斷為急性紅白血病 。
鑒別診斷：
A、再生障礙性貧血；
B、骨髓增生異常綜合征；
C、惡性組織細胞?。?br /> D、特發性血小板減少性紫癜
3什么是白血病，為什么會得這種病白血病 Leukemia 造血組織的惡性疾病 。其特點是骨髓及其他造血組織中有大量白血病細胞無限制地增生，并進入外周血液，而正常血細胞的制造被明顯抑制，該病居年輕人惡性疾病中的首位，病因至今仍不完全清楚，病毒可能是主要的致病因子，但還有許多因素如放射、化學毒物（苯等）或藥物、遺傳素質等可能是致病的輔因子 。根據白血病細胞不成熟的程度和白血病的自然病程，分為急性和慢性兩大類 。急性白血病 發病急，骨髓和外周血中主要是原始細胞，若不治療病人常于半年內死亡 。根據白血病細胞的類型，臨床上又分為急性淋巴細胞性白血?。ˋLL） 和急性非淋巴細胞性白血?。ˋNLL）兩大類，每類又有幾型 。目前國內外通用的分型如下： ①ANLL分為7型 ，即粒細胞白血病未分化型（M1） 、 粒細胞白血病部分分化型 （M2）、 早幼粒細胞型（M3）、粒-單核細胞型（M4）、單核細胞型（M5）、紅白血?。∕6）、巨核細胞型（M7）； ②ALL分為L1 、L2和L3型，近年來又根據細胞的免疫學特點分為T、 B、前B、普通型和未分化型 。病人常突然發生貧血、感染和出血及肝脾、淋巴結腫大和胸骨壓痛，血常規和骨髓檢查可確定診斷 。近年來療效有較大提高，有些病人已治愈，除輸血和抗感染等對癥支持治療外，聯合化療是當前主要的治療 *** ，由于新的有效化療藥物的不斷涌現和聯合用藥 *** 的改進，完全緩解率已達80％以上；另外分化誘導劑維甲酸等可使早幼粒白血病細胞分化誘導成熟，療效顯著，是近年來的重要發現；骨髓移植可獲痊愈，但仍有一些問題尚待解決 。慢性白血病 起病緩慢，早期多無癥狀，常在看其他疾病驗血時無意中發現，根據細胞類型又分為慢性粒細胞性白血?。–ML）和慢性淋巴細胞性白血病（CLL）兩大類。CML常有明顯脾腫大，白細胞計數常高達 100～200×109／升(L)，骨髓粒細胞極度增生，以成熟和中、晚幼粒細胞為主，90％ 以上有特征性的費城（ph1）染色體 。治療可用羥基脲和馬利蘭，近來發現干擾素 α-2b有較好療效，還能消除ph1染色體，骨髓移植可望治愈 。CML 晚期可急性變，治療同急性白血病，但預后更差 。CLL 常有肝脾和淋巴結腫大，白細胞計數多為15～50×109／L，骨髓淋巴細胞極度增生，主要是成熟淋巴細胞，早期常不需要治療，而有明顯淋巴結腫大、貧血、血小板減少者可用瘤可寧，也可放療，近年來發現干擾素亦有一定療效 。主要死亡原因是骨髓衰竭和感染，骨髓衰竭是疾病終末期的表現，難以治療，但積極預防和控制感染會延長壽命 。概述 1847年德國病理學家魯道夫·魏爾嘯首次識別了白血病 。白血病的病源是由于細胞內脫氧核糖核酸的變異形成的骨髓中造血組織的不正常工作 。骨髓中的干細胞(stem cell)每天可以制造成千上萬的紅血球和白血球 。白血病病人過分生產不成熟的白血球，妨害骨髓的其他工作，這使得骨髓生產其它血細胞的功能降低 。白血病可以擴散到淋巴結、脾、肝、中樞神經系統和其它器官 。病因 對白血病病因的精確原因還在研究中 。一般骨髓干細胞內的DNA變異導致它們的惡化 。其原因可以是暴露在放射線中、接觸致癌物質和其它細胞內遺傳物質的變異 。病毒也可能導致白血病 。1990年代初英國和德國有關于在核電廠周圍兒童經常發生白血病的報導 。其原因和究竟這些白血病發生與核電廠是否有關至今沒有完全定論 。類型 白血病有多種類型，白血病的類型主要由血液內不正常的血細胞的類型來區分，此外臨床分急性和慢性白血病 。急性淋巴細胞性白血病（ALL）急性骨髓性白血?。ˋML）慢性淋巴細胞性白血?。–LL）慢性骨髓細胞性白血?。–ML）年輕型骨髓單核細胞性白血?。↗ML）成人T細胞淋巴性白血病(ATL)成年人中最常見的是AML和CML，兒童中比較常見的是ALL 。急性白血病的特征是不成熟白血球劇增，這些不成熟的白血球一般在骨髓中約占5％以下 。這種不成熟白血球劇增的現象使得骨髓無法制造健康的血細胞，而由不成熟的白血球取代 。急性白血病在青少年和兒童中比較普遍 。由于惡性細胞的劇增和擴散急性白血病必須立即治療 。在不治療的情況下病人在數月甚至數周內死亡 。慢性白血病的特點是過多地制造成熟的但依然不正常的血細胞，這些細胞（白血球占多數）因此過多地存在在血液中 。慢性白血病一般出現在成年人，少見于兒童 。醫生首先確立慢性白血病的診斷與分類，再依照診斷與分類決定治療的方針 。癥狀 白血病的癥狀，主要跟骨髓內造血功能的破壞有關 。由于，白血球有穿滲進入組織的作用，部分癥狀也跟此種特性有關 。（白血病的癥狀繁多，仍有本文未能涵蓋者 。由于大部分白血病的癥狀，沒有特殊性，擁有這里列舉癥狀的人，不一定是得到白血病 。得到白血病的病人，也不一定會擁有這描述的所有癥狀） 骨髓造血功能破壞引起的癥狀 容易發生青腫，點狀出血：導因于制造血小板的巨核細胞減少，以致血小板缺乏 。貧血：制造紅血球的母細胞減少，導致紅血球的缺乏 。容易在走動，或運動時發生氣喘和暈眩 。持續發燒，感染經久不愈：大部分的白血球都是血癌細胞，無正常功能，導致免疫力下降，容易受到感染 。血癌細胞穿滲組織引起的癥狀 淋巴結腫大骨痛或關節痛:血癌細胞在骨髓內大量增生造成 。輕敲急性淋巴細胞性白血病病人的胸骨，常會引起劇烈疼痛 。牙齦腫脹肝脾腫大頭痛和嘔吐：血癌細胞穿滲進入中樞神經系統的表現 。皮膚出現硬塊：因為為看起來呈微綠色，又稱「綠色瘤」心包膜或是肋膜腔積水各類白血病的特殊表現 急性前骨髓性白血病：彌漫性出血慢性骨髓性白血?。捍蟛糠植∪搜“鍞的可仙?，脾臟腫大慢性淋巴性白血病：很少發生在中國人身上，好發的年紀主要是在中年以后，尤其是老年人急性淋巴性白血?。喝羰菍е滦刂须趿馨拖倌[大，往往壓迫氣管，導致「呼吸急促」咳嗽成人T細胞淋巴性白血病：因為血中鈣離子過高，導致脫水，意識不清，昏迷 。診斷 白血病是骨髓的病變，因此需要進行骨髓穿刺檢查以及骨髓切片檢查，才能夠確定診斷 。為了進一步確認白血病的種類，還需要額外的特殊檢查，才能精確將白血病予以分類并給予最適當的治療 。這些特殊檢查包括：細胞生化特殊染色，流式細胞儀檢查，染色體檢查 治療 主要治療有下列幾類化學治療、放射治療、標靶治療 。部分高危險性病人，需要進行骨髓移植 。存活率 在過去30年中，存活率提高了一倍，但其絕對數值依然相當低 。1970年的存活率是22%，1990年代的存活率是43% 。部分種類的白血病，由于發現創新的治療方式，存活率達高于此 。譬如，自1970年代以來，在中國大量使用全反式維甲酸或三氧化二砷（砒霜），治療急性早幼粒細胞白血病，獲得重大的成就 。此種創新的治療，亦獲得全世界血液科醫師的一致肯定，成為標準的治療方式 。不但大幅度提高該型白血病的治愈率，而且大大地減少因為出血引起的并發癥，使得可高達80%以上病人獲救 。而針對BCR-ABL基因的標靶治療-Imatinib (商品名：Glivec 或 Gleevec)，可以有效控制慢性骨髓性白血病的病情，并且達到完全緩解 。白血病是一種原因未明的造血系統惡性腫瘤 。其特征為白血病細胞在骨髓及其他造血組織中呈惡性、無限制地增生，浸潤全身各組織和臟器，產生不同癥狀；周圍血液血細胞有量和質的變化 。每天骨髓能產生上百億個新的血細胞，大多數為紅細胞 。而患有白血病的人體內產出的白細胞比實際需要的多，且多數的白細胞是不成熟的，為幼稚細胞，其存活期比正常情況下長 。盡管這種白細胞數量很大，然而卻不能像正常白細胞那樣抗感染 。體內這種白細胞的增多，會直接影響一些重要器官的功能，影響正常健康血細胞的產量 。由于腫瘤細胞惡性增生，抑制紅細胞和血小板止血的產生，甚至沒有足夠的正常白細胞抗感染，很容易受擦傷、出血、感染 。白血病有急性與慢性之分 。急性白血病的癌細胞在其未成熟時就已經開始繁殖了 。慢性白血病發展相對緩慢 。根據 細胞的類型，白血病還可進行更深層次的劃分 。顯微鏡下可以清楚地觀察到兩種不同的白細胞：髓系白細胞和淋巴細胞 。前者包含細小的顆粒和微粒，而后者則沒有 。從白血病細胞類型，可分為粒細胞性、淋巴細胞和單核細胞性白血病等 。（一）急性白血病 急性白血病細胞彌溫地浸潤各種組織臟器，是引起臨床表現的主要病理基礎，骨髓受到侵犯，導致造血生長不良 。急性淋巴球或淋巴母細胞白血癥(ALL)在嬰幼兒中最為常見，所以有時也叫嬰幼兒白血?。怀扇酥凶顬槌Ｒ姷氖羌毙怨撬栊园籽。ˋLL) 。急性白血病若不加以治療，幾個月內就有致命的危險 ?；颊叱Ｍ桓形泛?、發熱、頭痛、乏力、衰竭、食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛、腹脹，常有皮膚、鼻、口腔、齒齦出血，嚴重者可有嘔血、便血、尿血、眼底及顱內出血等，并出現進行性貧血，發展極為迅速 。療效根據類型和發現的時期不同而不同 ?；颊咴侥贻p緩愈率也就越高 。這里的緩愈指的是患者體內不再有癌細胞，骨髓表現正常 。自50年代起，由于化學療法取得了重大進展，更多的人存活時間更長了 。對于成人的淋巴性白血病(ALL)，其緩愈率在80％-90％之間，若完全治愈的話，有40％的患者還可再多存活5年；對于骨髓性白血病(AML)，其緩愈率在60％-70％之間，若完全治愈，有20％的患者至少還可存活3年 。對于該病患者，最緊要的是先控制住病情 ?；颊弑仨氉≡哼M行化學治療，給予高熱量、高蛋白、高維生素飲食，注意口腔衛生，加強護理，進行無菌隔離，定期處理以防感染 。因為白血病患者的健康血細胞數量很少，通常要進行血液和血小板輸送，以增強自然免疫功能和止血能力 。患者還要接受輸一些其他藥品以防化學治療過程中出現的一些副作用如惡心、嘔吐等 。ALL型患者在醫院進行幾個星期的治療便可等到滿意的緩愈 。要控制病情，患者還要繼續接受1個月或更多時間的低劑量的化學治療和輻射治療，以徹底清除癌細胞 。對于急性骨髓性白血病(AML)更好的辦法是延長其緩愈朗，能否痊愈取決于骨髓移植的成功與否，骨髓移植必須組織類型相容，遺傳特點近似，通常選其家庭成員作為骨髓捐獻者 。骨髓移植分三個時期：準備期、手術期、恢復期 。首先控制患者的癌變白細胞，通常采取化學療法，有可能的話用機械方式把癌細胞從血液中分離出來 。手術期內，通過化學方式把骨髓清洗干凈，以避免與新注人的骨髓相排斥，然后接受捐獻者大約一湯匙的骨髓 ?；謴推谑亲顬槲ｋU的時期，新植入的骨髓還沒有開始生產白細胞，病人隨時都有可能因感染而致死 。直至2-6個星期之后，新骨髓才開始有效地生產血細胞 。骨髓移植非常昂貴并且危險性極大，但它給AML型患者以及ALL型復發患者一個很好的生存機遇 。（二）慢性白血病 成年人較多患有慢性白血病 。慢性淋巴球白血病(CLL)是最為良性，屬緩慢發展型，通過用藥可有效得到控制，如果早期發現甚至無需用藥治療 。慢性骨髓性白血病(CML)是較為棘手的一種，因為此病一旦發展無法控制，一般僅能存活4年 。慢性淋巴性白血病(CLL)進程緩慢且通常為老年人患有，一般的治療趨向于保守治療 。隨著癥狀消失，該種病也就無需治療了 。如果淋巴結或其他器官出現腫脹，可通過一些口服化學性藥品加以控制，所有CLL型患者都能過正常人的生活 。在沒有發展為急性血癌之前，口服藥可有效地控制 。CML型患者的癥狀達好幾年，CML型患者若攝取干擾素，還可把生命延長的更長 。但不管如何治療，所有的CML型白血病最終都要發展為急性白血病，所以大夫一般建議患者進行骨髓移植 ?；煂τ诎籽』颊呤腔镜闹委?，接受化學治療的病人都經歷了副作用的不適 。許多放松療法--包括針灸、 *** 、瑜珈、氣功、藥物或程序肌肉松弛都可幫助減輕化療引起的疼痛及惡心 。同時注意攝取一些能增強免疫能力的維生素、營養物質和其他中藥 。以上4種還可繼續細分，其他一些很少見的包括：多毛細胞、巨核細胞白血病、嗜堿性細胞白血病以及嗜曙紅細胞白血病等 。染色體變異與白血病有著直接的關系 。環境因素對白血病的發展亦有影響 。調查表明，吸煙者比不吸煙者更容易患有某種白血病 。研究表明，長時間置身于輻射、多種化學氣味以及低頻電磁場中都可能導致白血病 。由于多種白血病在早期都沒有明顯的癥狀，大多在進行內科檢查或例行的血液檢查中無意發現的 。如果患者淋巴結增大，消瘦，低熱，出血傾向，乏力，虛弱，牙床腫大，胸骨壓痛，肝臟和脾臟增大，易擦傷或出現皮疹就應懷疑是否患有白血病 。血液檢查中發現不正常的白細胞就應進行進一步診斷 。為確診，還需用從骨盆處取樣對骨髓進行活檢，以確定癌細胞類型 。白血病患者如何選擇化療、移植、靶向治療 白血病是一類常見的造血系統惡性疾病 。特點為白細胞及其前身幼稚細胞在骨髓或其他造血組織中彌漫性地異常增生，進而浸潤人體組織器官，產生各種癥狀 。白血病分兩大類，一類是急性的，一類是慢性，急性白血病是急性發作，起病的時候有很多癥狀、體征 。比如出血包括黏膜的出血、皮膚的出血 。這些癥狀有了以后，很少有人不去看病，因為這些癥狀很重，很難說有潛伏期 。慢性白血病起病很隱密，很多人是到了有嚴重的癥狀才去看病 。前段時間不是潛伏期，而是癥狀不明顯，讓你沒有覺察到 。如果每年有體檢的機會，可能比較早期就能發現 。在白血病方面沒有潛伏期的概念，只是說癥狀是不是明顯，是否能夠早期發現 。慢性淋巴細胞白血病在病程的早期無自覺癥狀，僅有淋巴結腫大 ?？捎衅＞?、食欲不振、體重下降、活動后氣急及因脾大所致的腹脹感 。病情進展時，病人可出現面色蒼白和牙齦出血 。慢性髓細胞白血病早期可有疲乏、無力、納差、體重下降、發熱或盜汗 。病情加重時，出現紅細胞和血小板減少，病人產生面色蒼白、牙齦腫脹及出血 。往往有了明顯癥狀體征以后病人去看病，作為血液科醫生會做檢查，最常做的是血象判斷 。對于慢性髓細胞白血病，血象可顯示白細胞異常增高，達5萬～100萬個/ul（正常人低于11000個） 。再通過顯微鏡觀察，做一個分類，看看分類里在外圍血里存在的血細胞比例上有什么變化，細胞形態有沒有變化，是否有未成熟的白細胞（一般這種未成熟的細胞只在骨髓中能見到） 。如果醫生覺得有必要的話，可以做骨穿，看看骨髓里的細胞，從數量上，從比例上，從細胞形態上，有什么變化 。至于剛才那位網友問的問題，經常出鼻血，而且很容易感冒，他可以查查血象，看看血小板是不是比較少，如果血象很正常，血小板也沒有減少，看看其他因子減少，當然也可以看其他的問題 。如果經常容易感冒的話，看看自己是不是免疫力低下 ?？傊?，通過血象的檢查，還是比較容易確診的 。白血病分急性和慢性的，急性的和慢性細胞生物學行為上有很多的不同 。比如說急性白血病是造血干細胞惡變了，惡變了以后，這些細胞有兩個特征，一個特征是不斷地增殖，使這些細胞從一個變成兩個，兩個變成四個，就是倍增 。壞的腫瘤細胞占到主導地位 。還有一個特點是分化，正常人可以從早期的，越來越成熟，從早期細胞到了中間階段再到成熟階段，是一個發育的過程，而白血病的細胞都在早期階段，不往下發育，不往下分化，所以它的特點之一個是增殖，還有粒細胞的過度增殖，第二不往下分化，不能變成成熟細胞，這是急性的特點 。慢性白血病增殖仍然是過度的，但是可以往下分化，就是可以從早期的細胞分化成一個中末期細胞是一個成熟的細胞，從這個生物學行為上，急性白血病和慢性白血病是不一樣的 。表現在臨床上病程上不一樣，比如急性白血病是急性疾病，慢性白血病發病往往比較緩慢，整個病程比較長 。病程從臨床上來看也是不一樣的 。我們除了可以分成急性和慢性以外，還可以分成髓性的和淋巴性的，這是細胞的來源不同 。一部分細胞是髓性的細胞，還有非髓性的細胞就是淋巴細胞，又分成兩大類，急性髓性白血病，急性淋巴細胞白血病，慢性髓性白血病、慢性淋巴細胞白血病 。急性和慢性治療上還是有一些區別的 。首先都要選擇化療，不管你是哪一型的，髓性還是非髓性，是急性也好，慢性也好，首選都是化療 。只是化療的藥物種類不同，急性白血病用的化療都是靜脈的化療，藥物用軟化劑等等一系列 。慢性髓性白血病治療在病程的慢性期、加速期、急變期三個階段采取不同的治療 ***。除了化療、移植、靶向治療，是否還有一種免疫治療 。干擾素是免疫治療的一部分 。免疫治療一個是免疫細胞的治療，還有一個是藥物的治療，免疫細胞的治療是指把病人的細胞從血里面分離出來，在體外用一些細胞因子，使它變成一種殺傷細胞，再回輸到血液中去，這種殺傷細胞可以識別腫瘤細胞進行殺傷 。還有一種給病人直接用一些免疫制劑，像干擾素還有白介素Ⅱ等等，都叫免疫治療 。免疫治療適合于哪種白血病的治療 。關于免疫治療，我們用它治療去殺傷殘留的白血病細胞 。化療是大部隊作戰，去殺傷大量的白血病細胞，免疫治療有點像游擊隊似的，去抓殘留的細胞 。靶向治療是專門針對你的靶點，對正常細胞的損傷理論上很小 。目前國際通用的原則是，一個病人如果不完全具備很好的移植條件，首選治療應該是靶向治療，目前應用的靶向治療藥物是格列衛 。治療3個月、6個月，12個月，分別來看他的治療效果看他好不好，如果好，繼續用藥，如果不好就考慮他去做移植或者做其他的治療 。如果對格列衛耐藥，就可以用下一代產品比如達沙替尼或者其他的新的產品 。

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