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地中海貧血是怎么回事 地貧是什么

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什么是地中海貧血？科室介紹:柳州市婦幼保健院兒科醫學科是該院一級重點科室，是柳州市重點學科，負責全市兒童疾病的診療、各級婦幼保健院的相關業務指導，以及柳州市六縣及周邊地區危重患兒的轉運和搶救任務 。柳州市婦幼保健院兒科分為兒科內科病房、兒科急診科和兒童功能室三部分 。包括呼吸、心血管、神經、血液腫瘤、消化、內分泌、遺傳代謝疾病、腎臟等亞?？?。
【地中海貧血是怎么回事 地貧是什么】血液腫瘤科擁有5個100級移植庫房、20個100級層流床和7個普通治療床，開展了PICC管放置、輸液港植入、鎮靜鎮痛后腰椎穿刺及化療藥物注射、化療患兒早期營養評估及營養干預治療、選擇性脾動脈栓塞及地中海貧血患兒綜合治療等多項專科技術 。2018年5月，與深圳市兒童醫院血液腫瘤科組建合作單位，共同開展廣西及周邊地區重型地中海貧血患兒造血干細胞移植工作；同年12月被列為廣西兒童血液/腫瘤聯盟成員單位，負責柳州及周邊縣市兒童白血病的治療工作 。2019年成為廣西紅十字天使計劃“關愛生命”地中海貧血救援單位之一；同年，Chuangye.com成為北京唐宓兒童醫學發展研究中心兒童腫瘤委員會委員 。2020年成為“中國噬血細胞綜合征專家聯盟華南兒童HLH分中心” 。
蕭薔今年3歲 。他出生時，醫生說他貧血 。最近，他的臉比其他孩子都白 。去柳州市婦幼保健院兒科檢查，醫生診斷為地中海貧血 。什么是地中海貧血？有什么危害？如何預防？
1.什么是貧血？
貧血是指單位體積血液中紅細胞、血紅蛋白和紅細胞壓積低于正常值，或其中一項明顯低于正常值 。臨床上一般指血紅蛋白的濃度低于正常標準 。低于90g/L為輕度貧血，在60~90g/L為中度貧血，30~60g/L為重度貧血，

地中海貧血是怎么回事 地貧是什么

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貧血是指單位體積血液中的紅細胞、血紅蛋白和紅細胞壓積低于正常，或其中一項明顯低于正常 。臨床上一般指血紅蛋白濃度低于正常標準 。低于90g/L為輕度貧血，60~90g/L為中度貧血，30~60g/L為重度貧血 。
2.貧血的原因有哪些？
很多因素和疾病都會導致貧血 。貧血的常見原因如下:
(1)造血原料缺乏:是最常見的貧血類型，如缺鐵、葉酸、維生素B12缺乏等 。
(2)造血功能障礙:由骨髓微環境或造血干細胞功能障礙引起，如再生障礙性貧血、白血病；
(3)紅細胞過多的損傷或丟失:如溶血、急慢性失血等 。
(4)生理性貧血:生理性貧血可能發生在2-3月齡 。
如有頭暈、乏力、面色蒼白等貧血癥狀，請及時就醫，查明原因，準確治療 。
3.什么是地中海貧血？
地中海貧血又稱地中海貧血和地中海貧血，是遺傳性溶血性貧血 。由于一條或多條珠蛋白肽鏈的合成減少或無法合成，導致血紅蛋白的組成發生變化，從而導致疾病 。臨床癥狀嚴重程度不一，多為慢性進行性溶血性貧血 。
正常人的紅細胞壽命是120天，而地中海貧血患者的紅細胞壽命很短，有的不到一個月就被破壞了 。
地中海貧血是怎么回事 地貧是什么

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地中海貧血是我國南方省份最常見、危害最大的遺傳病 。我國南方不同高發地區人群攜帶率為3~ 24%，以廣東和廣西為主，廣西每4個人中約有1人攜帶地中海貧血缺陷基因 。每55個家庭中就有一個面臨著生下患有嚴重地中海貧血的孩子的風險 。
4.地中海貧血的表現是什么？
地中海貧血有四種類型，包括地中海貧血和地中海貧血 。根據臨床癥狀的不同，地中海貧血可分為靜止型、輕型、中間型和重型 。
靜止型或輕度地中海貧血無貧血或僅有輕度貧血癥狀，其生長發育、智力和壽命基本不受影響，無需特殊治療 。通常只在貧困篩查或家庭調查中發現 。
中間型地中海貧血的臨床表現因人而異，貧血程度也各不相同 。多為中度貧血、乏力乏力、肝脾輕度或中度腫大、黃疸及不同程度的骨改變 。嚴重者需要定期輸血和除鐵治療 。
重型地中海貧血包括重型地中海貧血和重型地中海貧血 。重型地中海貧血又稱Hb Bart胎兒水腫綜合征，以嚴重的胎兒貧血、全身水腫、肝脾腫大、胸腹水為特征，常于妊娠晚期或出生后數小時內死亡 。
重型地中海貧血又稱庫利貧血，通常在出生后3 ~ 12個月開始出現癥狀，表現為慢性出血性貧血、面色蒼白、肝脾腫大、黃疸和發育不良，具有典型的地中海貧血特殊特征(顱骨大、顴骨突出、鼻梁塌陷、眼距較寬等) 。兒童易患呼吸道感染 。心肌、肝臟、大腦等鐵沉積過多 。引起相應的器官損害癥狀，其中最嚴重的是心力衰竭，這是導致兒童死亡的重要原因之一 。這種疾病必須輸血來維持生命 。如果不治療，5歲前就會死亡 。如果不進行規范的輸血和補鐵治療，會英年早逝 。

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