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盧伽雷病 盧伽雷病可以治療嗎

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盧伽雷病 盧伽雷病可以治療嗎

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1、"盧伽雷氏病”（即肌萎縮性脊髓側索硬化癥) 主要癥狀是運動神經壞死和肌肉萎縮 。
2、 肌萎縮側索硬化癥（ amyotrophic lateral sclerosis ， ALS）（OMIM 105400）是一種運動神經元?。?也是四大常見的神經退行性疾病之一（其它三種為亨廷頓氏病、老年性癡呆癥、帕金森氏?。?。
3、本病發病率約5人/10萬，男女患者之比約 3:1, 約10%的患者有家族遺傳史 。
4、其遺傳方式可以是常染色體顯性或隱性 。
5、該病又被稱為Lou Gehrig?。だ撞 。?，是因為美國歷史上著名的棒球手Lou Gehrig患有此病而得名 。
6、英國著名物理學家霍金也患有此病 。
7、 此病累及上運動神經元（大腦、腦干、脊髓） ， 或下運動神經元（顱神經核、脊髓前角細胞） 。
8、多于30～50歲發病，以上肢周圍性癱瘓 ，下肢中樞性癱瘓，上下運動神經元混合性、對稱性損害為特點 。
9、表現為受累部位肌肉萎縮 。
10、通常以手肌無力、萎縮（爪形手）為首發癥狀 ， 逐步蔓延到對側 。
11、緩慢起病 ,呈進行性發展，多無感覺障礙 。
【盧伽雷病 盧伽雷病可以治療嗎】12、身體如同被逐漸凍住一樣 ， 俗稱“漸凍人” 。
13、病程晚期出現球麻痹，表現為舌肌萎縮和震顫，后組顱神經受損出現構音不清、吞咽困難，飲水嗆咳等 。
14、常因呼吸困難、肺部感染、全身衰竭而死亡 。
15、本病自然病程平均約3年左右，進展快者發病1年內死亡，病程進展慢者可持續10年左右 。
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