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蠶豆病“傳男不傳女”？蠶豆病對(duì)寶寶有什么危害？

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蠶豆病是什么？

蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥的一個(gè)類型 ， 表現(xiàn)為進(jìn)食蠶豆后引起溶血性貧血 。 溶血具體機(jī)制不明 ， 同一地區(qū)G6PD缺乏者僅少數(shù)人發(fā)病 ， 而且也不是每年進(jìn)食蠶豆都發(fā)病 。 蠶豆病在我國西南、華南、華東和華北各地均有發(fā)現(xiàn) ， 而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多 。 3歲以下患者占70％ ， 男性占90％ 。 成人患者比較少見 ， 但也有少數(shù)病例至中年或老年才首次發(fā)病 。 由于G6PD缺乏屬遺傳性 ， 所以40％以上的病例有家族史 。 本病常發(fā)生于初夏蠶豆成熟季節(jié) 。 絕大多數(shù)病例因進(jìn)食新鮮蠶豆而發(fā)病 。 本病因南北各地氣候不同而發(fā)病有遲有早 。


蠶豆病“傳男不傳女”？蠶豆病對(duì)寶寶有什么危害？

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蠶豆病的遺傳

蠶豆病為不完全顯性伴性遺傳病 ， 病理基因在X染色體上 ， 意思是女性的一對(duì)X性染色體都帶有疾病基因才會(huì)發(fā)病 ， 男性只有一個(gè)X性染色體 ， 所以只要這個(gè)X染色體異常就會(huì)發(fā)病 。 只有一個(gè)異常X染色體的女性沒有癥狀 ， 但是她們所生的男孩如果得到這個(gè)異常的X染色體 ， 就會(huì)發(fā)病 。 所以這種疾病以男性為多 ， 而他們的父母可能是沒有癥狀的 。 常見的情形是父母親都沒病 ， 但是母親帶有一個(gè)有病的染色體 ， 這樣的話 ， 所生的男孩有一半會(huì)有蠶豆癥；所生的女孩都正常 ， 但是其中一半會(huì)跟母親一樣帶有一個(gè)隱性的基因 。 也就是說 ， 兒子患病 ， 一定是從母親遺傳得到;女兒患病 ， 可能是從父方 ， 也可能是從母方 ， 還有可能是從父母雙方遺傳而來 。

患G6PD缺乏癥的新生兒中 ， 約50%的患兒會(huì)出現(xiàn)新生兒黃疸 ， 其中約12%可發(fā)展為核黃疸 ， 導(dǎo)致腦部損害 ， 引起智力低下 。 因此 ， 父母孕前做優(yōu)生檢查非常重要 。

蠶豆病的癥狀是什么?

病發(fā)時(shí)的輕重程度不同 ， 發(fā)病所表現(xiàn)出來的癥狀也有所不同 。 一般情況下表現(xiàn)為臉色發(fā)白、頭昏、低燒、畏寒、惡心、尿色加深等 ， 并同時(shí)伴有嘔吐、腹痛、腹瀉的癥狀 ， 重度患者甚至?xí)霈F(xiàn)昏迷、休克、腎功能衰竭等異常現(xiàn)象 。 病情較輕者在1-2天或1周之后可自行痊愈 ， 重度患者則在1-2天之內(nèi)可能會(huì)危及生命 。

如發(fā)現(xiàn)孩子有任何異?，F(xiàn)象 ， 請(qǐng)立即送往醫(yī)院救治 。


蠶豆病“傳男不傳女”？蠶豆病對(duì)寶寶有什么危害？

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蠶豆病應(yīng)該如何防止、預(yù)防?

1、夫妻二人應(yīng)當(dāng)進(jìn)行孕前檢查 ， 此病為隱性遺傳 ， 常常是父親遺傳給女兒 ， 媽媽遺傳給兒子 。 在進(jìn)行婚檢時(shí) ， 可以檢查出未婚夫妻二人是否患有該病 。

2、在寶寶第一次吃蠶豆時(shí)候 ， 父母要在旁邊仔細(xì)觀察孩子有無任何異常情況 。

3、家長可帶孩子到正規(guī)醫(yī)院接受專業(yè)的檢查 ， 主要包括血象、骨髓象、尿檢查等項(xiàng)目 。

4、如果寶寶有病史 ， 平時(shí)一定要注意日常護(hù)理 ， 不給寶寶任何接觸或食用蠶豆的機(jī)會(huì) ， 在就醫(yī)的時(shí)候也要告訴醫(yī)生寶寶是蠶豆病患者的情況 ， 請(qǐng)醫(yī)生合理用藥 。

5、輸血是治療此病最有效的方法 ， 另外還需要多補(bǔ)充水分 ， 調(diào)節(jié)以內(nèi)的電解質(zhì)平衡 ， 以防腎衰竭或鉀中毒 。

|如何預(yù)防蠶豆??？

1、目前蠶豆病最為有效的預(yù)防手段是進(jìn)行基因檢測(cè) ， 抽血篩查是否有遺傳病G-6-PD因素 。 基因診斷是一項(xiàng)新型的產(chǎn)前檢查技術(shù) ， 與過去遺傳病檢查風(fēng)險(xiǎn)大、對(duì)孕婦和胎兒都有創(chuàng)傷性不同 ， 這種篩查技術(shù)只需要抽取孕婦少量的靜脈血 ， 通過進(jìn)口試劑的精確檢測(cè) ， 很快就能知道結(jié)果 ， 準(zhǔn)確率達(dá)90% 。

2、蠶豆病的發(fā)生與遺傳有密切的關(guān)系 ， 家屬中有人得過此病 ， 應(yīng)禁食蠶豆及其制品 。

3、在G-6-PD缺陷的高發(fā)地區(qū) ， 進(jìn)行群體G-6-PD缺乏普查 。

4、凡過去得過蠶豆病的或已知有G-6-PD缺乏者應(yīng)避免食蠶豆及其制品 ， 忌服有氧化作用的藥物 。

5、遠(yuǎn)離種植蠶豆的地方 ， 避免接觸蠶豆花粉 。


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蠶豆病不能吃什么?

1、蠶豆病及其類制品

凡是和蠶豆相關(guān)的食物 ， 都不可以吃 。 無論是新鮮的還是煮熟的 ， 或者是那些包括蠶豆粉之類的調(diào)料或者零食 ， 統(tǒng)統(tǒng)禁止食用 。 也要盡量避免在蠶豆開花、結(jié)果、收獲季節(jié)到蠶豆種植地 ， 因?yàn)樾Q豆花粉同樣能引起嚴(yán)重溶血反應(yīng) 。

2、人工食用色素

據(jù)美國醫(yī)學(xué)界有關(guān)報(bào)道 ， 在長期、大量攝入人工食用色素的情況下 ， 也會(huì)導(dǎo)致蠶豆病患者產(chǎn)生溶血 。 但是 ， 天然有色食品是不會(huì)產(chǎn)生危險(xiǎn)的 ， 如葡萄、草莓等 。

3、苦瓜

苦瓜雖然危險(xiǎn)程度不及蠶豆 ， 但是苦瓜仍可以使某些蠶豆患者發(fā)病 。 為了慎重起見 ， 還是應(yīng)列在兒童以及新生兒的禁忌食品當(dāng)中 。

4、大量花生及一些豆類

雖然說食用花生及一些蠶豆之外的豆類不會(huì)對(duì)寶寶造成什么影響 ， 但是不要在短時(shí)間之內(nèi)大量攝入 ， 也要避免與多種氧化性較強(qiáng)東西同時(shí)攝入 ， 增加發(fā)病的危險(xiǎn) 。

本質(zhì)上來說 ， 蠶豆病是一種重在預(yù)防 ， 無法根治的遺傳病 。 患者們?cè)谌粘Ｉ钪袘?yīng)該多加預(yù)防 ， 避免觸碰到禁忌 。


蠶豆病“傳男不傳女”？蠶豆病對(duì)寶寶有什么危害？

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蠶豆病的治療主要有以下幾個(gè)方面：

(1)輸血：本病為急性溶血 ， 且貧血嚴(yán)重 ， 輸血或輸濃集紅細(xì)胞是最有效的治療措施 。 嚴(yán)重者可反復(fù)輸血 。 但對(duì)血液來源應(yīng)行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查 ， 以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血 ， 使患者發(fā)生第二次溶血 。

(2)腎上腺皮質(zhì)激素：主要是免疫抑制作用 ， 應(yīng)爭取早期、大量、短程用藥 。

(3)糾正酸中毒：蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒 ， 嚴(yán)重者單純輸血無效 ， 應(yīng)積極糾正 。 這是搶救危重患者的關(guān)鍵措施 。

(4)補(bǔ)液：應(yīng)多飲水或輸入液體 ， 以改善微循環(huán) ， 維持有效血循環(huán) ， 促進(jìn)腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能 。 但應(yīng)防止急性腎功能衰竭 。 并發(fā)急性腎功能衰竭時(shí) ， 應(yīng)注意維持水、電解質(zhì)平衡 。

(5)對(duì)癥處理：蠶豆病如合并感染可加重溶血 ， 高熱、缺氧和心率加快可出現(xiàn)心力衰竭等 ， 故應(yīng)積極處理并發(fā)癥 。 避免使用對(duì)腎臟有損害作用的藥物 。

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