這個病，常發于3-12歲兒童！快看看你家孩子中招了沒？
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14歲的小史1年前因為外傷導致左側股骨頸的骨裂 ， 在當地醫院保守治療了一年 ， 慢慢不痛了 ， 家人也認為這個病就好了 。
這幾日 ， 小史突發的左側髖關節疼痛 ， 家里人開始擔心了 ， 帶他到醫院拍了一個骨盆X線片 ， 如下：
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結果：左側股骨頭密度稍高 ， 建議完善磁共振（MRI）檢查排除是否存在股骨頭壞死 。
家里人看到這個結果 ， 很害怕 ， 就帶著小史到更高一級的醫院做了一個髖關節的核磁共振 。
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結果：1、考慮左側股骨頭缺血性壞死；2、雙側髖關節少量積液 。
黑鍋覺得有必要科普一下：存在于下兒童患者中特發性髖關節骨壞死綜合征及繼發性缺血性骨壞死這個病 ， 希望能有更多的患兒家屬能看到此文！
Legg-Calvé-Perthes病
Legg-Calvé-Perthes（LCP）病是一種常發生于3-12歲兒童的疾病 ， 又稱為髖關節特發性缺血性壞死綜合征 ， 發病的高峰期為6歲左右 ， 但并不意味著年長一點的就不會發生這個病 。
國際權威雜志上曾經發表過一篇文章 ， 目的在于探討這個病的發病年齡分布 ， 性別、側位等 。
這篇文章主要收錄了1976年至2010年間 ， 對1082名確診為該病的患者進行統計 ， 根據預先確定的亞組 ， 分析他們的發病年齡 ， 性別及發病的左右側等 。
結果中有一項表明：10%-20%的患兒會出現雙側的股骨頭缺血性壞死 ， 男女患者比例約為4：1 ， 產前的病因觸發可能是疾病的一個重要決定因素【1】 。
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繼發于其他基礎情況 ， 如腎衰竭、使用激素、狼瘡及外傷的股骨頭缺血性壞死可能會有相似的臨床表現 。
1、LCP這個病的具體病因
目前尚不明確 ， 10個病人里面可能有1個可能跟家族遺傳有關 。
患兒常常跛行 ， 走路一瘸一拐 ， 病情常常隱匿性發作 ， 很難發現 。
大部分小孩沒有出現疼痛的癥狀 ， 有也是很輕微的疼痛 ， 在出現疼痛的患兒當中 ， 股骨頭壞死的疼痛會牽涉到前內側大腿根及膝關節處 。
醫生查體的時候常常會發現患兒髖關節的內旋和外展困難受限 。
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當患兒出現明顯疼痛時 ， 可能因為疼痛而導致患兒不愿意活動患肢 ， 進而可能導致大腿和臀部等區域的肌肉萎縮【2】 。
2、診斷這個病的時間
需要非常謹慎！因為這個病在早期的X線檢查下結果一般是正常的 。 影像學上早期表現可能表現為跟小史一樣 ， 與對側相比出現更致密的骨骺 。
LCP后期的X線片可能表現為股骨頭壞死后碎裂及重新愈合兩者混合 ， 伴有殘余的股骨頭畸形 ， 如下圖所示：
在疾病的早期階段 ， 如果骨盆X線查不出問題 ， 或者查出來無法確定是否存在股骨頭壞死 ， 比較模糊的時候 ， 這個時候可能需要做進一步的檢查 。
這些檢查其中就包括最重要的一個核磁共振檢查（MRI） ， 跟小史一樣表現的 ， 具體圖像可能如下 ， 可以見到股骨頭內的改變 。
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3、LCP的分類
目前國際上使用最多的LCP分類是Herring外側柱分型【4】 。
Herring這個人提出的外側柱分型是根據患兒骨盆正位X線片上股骨頭病變外側部分的高度變化來的 。 具體分型如下：
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A型：外側柱沒有累及 ， 或者只出現的外側柱骨密度的輕度改變 ， 但高度是正常的；
B型：外側柱可見透亮區 ， 但外側柱高度丟失不超過健側高度的50%；
B/C*型：外側柱變薄或者骨化不良 ， 外側柱高度的50%丟失；
C型：外側柱塌陷超過健側高度的50% 。
4、LCP的疾病分期
按照股骨頭骨骺缺血性壞死的疾病轉歸 ， LCP可以分為以下幾個主要的病理發展過程：
①股骨頭壞死期
這個階段患兒的股骨頭軟骨下骨由于缺血等原因而導致壞死 ， 骨頭可能一過性停止生長 ， 但仍可以通過吸收關節內滑液的營養而繼續發育 ， 此階段臨床癥狀往往不明顯 ， 因為不痛！
②股骨頭碎裂期
缺血后周圍的新生血管慢慢長入 ， 進入股骨頭的血管重建期 ， 慢慢形成新的骨頭 。
重建期一般持續幾年 ， 這個階段是治療的關鍵 ， 如果處理得當 ， 完全可以避免關節出現后期的畸形 。
③股骨頭修復期
LCP到達一定的時間后骨頭壞死吸收可能自動停止 ， 后面隨著患兒的生長發育而不斷固化 ， 但這個過程中患兒的髖臼關節軟骨面也可能再次受到破壞 ， 需重視 。
④股骨頭愈合期
病變停止 ， 畸形固定 ， 后期隨著繼續負重 ， 可能會再次出現髖關節和股骨頭的相關問題 。
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5、LCP的治療
診斷為LCP的小孩子治療的第一原則是不得負重 。
目前LCP的具體治療因為缺乏大型的對照試驗（一般需要數十年隨訪才能得到治療的長期結局） ， 目前并未完全明確其治療效果 。
目前主張治療重點放在使用支具或者夾板固定 ， 及必要時手術干預來保持患兒的股骨頭呆在髖臼內【3】 。
但這些干預相關的數據非常有限 ， 遠期的效果常常取決于患兒的發病年齡及股骨頭受累的嚴重程度【5】 。
目前的治療沒有過多的干預 ， 最主要的原則就是保持患兒的髖臼及股骨頭處于一個理想解剖及生物力學環境 ， 預防患兒股骨頭血管重建及愈合過程中股骨頭的變形 。
建議患兒及家屬應該努力做到以下幾點：
①不管是采用支具固定也好還是夾板也行 ， 盡量將自己的股骨頭完全包圍在髖臼里面 ， 保證一個良好的生物力學環境；
②盡量避免髖臼外上緣對股骨外側柱的局限性壓力導致外側柱變塌掉 ， 必要時可以通過截骨等手術來干預；
③盡量減輕對股骨頭的壓力 。 肥胖的患者可以建議通過游泳及騎自行車等不負重運動及控制飲食來減肥；
④維持髖關節有好的活動范圍 ， 避免酒精、激素等容易導致股骨頭壞死加重的誘因 。
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